#হাবিজাবি_৫৭
#SLE
Systemic (multiple system) Lupus (inflammation) Erythematosus (vasculitis - patchy red rash)
এটা একটা autoimmune multisystem disease.
যখন কোন antigenic stimulation ছাড়াই শরীরের immunity কতৃক automatic antibody তৈরি হয় তখন তাকে বলে autoimmune condition. এর ফলে যে disease গুলো হয় তাদেরকে বলে autoimmune disease!
antibody তৈরি হওয়ার পর তারা মারার মত কোন বহিরাগত antigen শত্রু খুঁজে পায় না! তখন কি আর করা, নিজেরাই নিজেদের বিভিন্ন system কে শত্রু মনে করে মারা শুরু করে, ফলে হয় multisystem dysfunction. আর তাই একে বলে multisystem disease!
এই যে কোন antigenic stimulation ছাড়াই antibody তৈরি হচ্ছে তার কারণ কি?
সচারাচর যখন আমরা কোন কারণ খুঁজে পাইনা তখন আমরা বলি Genetic defects. হ্যা, এখানে সম্ভবত এই ধরণেরই কোন ডিফেক্টের কারণে উল্টাপাল্টা কিছু ঘটে, আর তা হল প্রতিনিয়ত মরে যাওয়া cell বা apoptotic cell গুলো শরীর থেকে বের হয়ে যাওয়ার পূর্বে তাদের অভ্যন্তরে থাকা বর্জ্য পদার্থগুলো cell surface এ নিয়ে এসে immunity কে দেখায়, স্বাভাবিক নিয়মে যেটা দেখানোর কথা না। তাই তাদেরকেই antigen মনে করে শরীরের T cell B cell activation হয়ে এরকম উল্টাপাল্টা antibody তৈরি করা শুরু করে৷ করে তো করেই, অনেকগুলো antibody তৈরি করে, যেমন:
★ Anti-nuclear antibody (ANA)
★ Anti-ds DNA antibody
★ Anti-Sm antibody (Sm-smith)
★ Anti-phospholipid antibody
ডিজিজ ডায়াগনোসিসে তাই antibody টেস্টগুলোই মেইনলি করা হয়।
এখন এই antibody গুলো যখন অন্ধের মত নিজের সিস্টেমকে আক্রমণ শুরু করে তখনই ঝামেলা সৃষ্টি হয়, প্রকাশ পায় clinical features. এরা মূলত সিস্টেমের vessel কে এটাক (vasculitis) করে বিভিন্ন সিস্টেমকে এটাক করে!
কি কি symptoms নিয়ে রোগী আসতে পারে?
দু'টো 'বেশি' মনে রাখতে হবে!
মেয়েদের বেশি হয়। ২০-৩০ বছরে বেশি হয়।
রোগী এসে প্রথম দিকে যা বলবেঃ
জ্বর জ্বর ভাব, জ্বর। দূর্বলতা। (fever, G.weakness)
গিরায় গিরায় ব্যাথা, গিরা ফুলে যাচ্ছে। সকালে ঘুম থেকে উঠে কোমড় সোজা করতে কষ্ট হয়। (arthralgia, arthritis, morning stiffness)
নাকের দু পাশে প্রজাপ্রতির মত লাল প্যাচি র্যাশ। সূর্যের আলোতে মুখে জ্বালা করে। (photosensitive butterfly rash)
মুখে ঘাঁ। (oral ulcer)
চুল পড়ে যাচ্ছে। (alopecia)
মহিলাদের ক্ষেত্রে বারবার গর্ভপাত। (repeated abortion)
এসব শুনে general examination করে উপরের symptoms এর সাথে যে signs গুলো পাওয়া যায় তা হলঃ
নাকের উপর সহ দুই চিবুক (mala) জুড়ে লাল র্যাশ। (Malar rash)
র্যাশগুলো অনেক সময় গোল গোল ডিস্কের মত হতে পারে। (Discoid rash)
যত দিন যায় তত antibody গুলো বড় বড় system কে এটাক করে, পাওয়া যায় system specific সমস্যা ও signs...
antibody গুলো বিভিন্ন serous layer কে আক্রমণ করে serositis করে, যার ফলে হয় pleurisy, pleural effusion, pericarditis, pericardial effusion.
Peripheral blood vessel কে এটাক করে, vasospasm pain হয়, করে Raynaud's phenomenon.
Kidney কে এটাক করে, করে glomerulonephritis. যার ফলে proteinuria, hematuria হয়। urine test এ +++ protein ও RBC cast পাওয়া যায়। kidney এর এই অবস্থাকে lupus nephritis বলে।
antibody গুলো blood cell কে ধরে ধরে মেরে ফেলে, ফলে anaemia leucopenia thrombocytopenia সব হয় (pancytopenia), এবং সে অনুযায়ী বিভিন্ন clinical features প্রকাশ করে।
Brain কে এটাক করে ফলে headache, poor concentration, seizure, psychosis, chorea প্রকাশ পায়।
Heart কে এটাক করে ফলে myocarditis, Libman-Sacks endocarditis, valvular heart disease হয়
Lungs কে এটাক করে ফলে pneumonitis, atelectasis হয়।
Eye কে এটাক করে ফলে retinal vasculitis, optic neuritis, scleritis, episcleritis হয়।
কিভাবে ডায়াগনোসিস করবো?
- প্রথমত উপরের sign symptoms. উপরের সবগুলোই থাকতে হবে এমনটা নয়, যে কোন চারটা ফিচার থকলেই চলবে। সাথে ওই যে উপরে antibody test. antibody গুলোর মধ্যে ANA হল most sensitive, আর Anti-ds DNA হল most specific.
(Sensitive - এই ডিজিজে positive হবেই, অন্য ডিজিজেও positive হয়।
Specific - প্রধাণত এই ডিজিজেই positive হয়, অন্য ডিজিজে তেমন একটা না।)
আর রোগীনি যদি repeated abortion হিস্ট্রি দেয় তবে Anti-phospholipid antibody অবশ্যই করতে হবে!
পাশাপাশি CBC, যেখানে pancytopenia পাবো।
ECG, acute pericarditis হলে সব লিডে ST elevation পাবো।
CXR, pleural effusion থাকলে দেখা যাবে।
24 hour urinary protein, urine R/M/E, ওই যে উপরে পড়েছি lupus nephritis করে।
serum complement level, antibody গুলো complement ধরে ধরে খেয়ে ফেলে, ফলে low C3 C4 পাওয়া যায়।
CRP, প্রথমে সাধারণত negative থাকে। কিন্তু পরে যখন serositis বা কোন infection থাকে তখন positive হয়।
রোগ বহুত ঝামেলা করছে, তাই এখনই তাকে থামানো প্রয়োজন! তো চিকিৎসা কি দিব?
চিকিৎসার শুরুতেই যা মনে রাখতে হবে, genetic defects থেকে হয়েছে যা থামানোর মত কার্যকর বুদ্ধি এখনো আবিষ্কার হয়নি। তবে এই defect এর ফলে যে antibody তৈরি হচ্ছে তার কার্যক্রম আগে থামাতে হবে।
প্রথমে রোগীকে রোগের ব্যাপারে বুঝানো, চিকিৎসাটা দীর্ঘমেয়াদী সেটা বলা, মেন্টাল সাপোর্ট দেওয়া। তারপর কষ্ট কমানোর জন্য symptomatic treatment...
যেমন photosensitive rash এ সূর্যের আলো পড়লে জ্বালা করে, তাই sun ray এভয়েড করা, sun block ব্যবহার করা।
joint pain (arthralgia, arthritis) কমানোর জন্য analgesic, NSAID, hydroxychloroquine.
আর তারপর এন্টিবডির inflammation এর বিরুদ্ধে anti -inflammatory হিসেবে Glucocorticoid (prednisolone, methylprednisolone) দিতে হয়। mild to moderate ক্ষেত্রে steroid low ডোজে দিলেও, severe life threatening ক্ষেত্রে হাই ডোজে দেয়া হয়।
severe case এ steroid এর পাশাপাশি immunity যেন আর antibody তৈরি না করতে পারে তাই immunosuppressant দেয়া হয়, যেমন - methotrexate, azathioprine, mycophenolate mofetil, cyclophosphamide.
অনেক সময় beta cell কতৃক antibody তৈরি ইনহিবিট করার জন্য monoclonal antibody যেমন - belimumab, rituximab দেওয়া হয়।
antiphospholipid antibody positive SLE হলে রোগীর thrombosis প্রিভেন্ট করতে warferin দেয়া হয়। অনেক সময় life long!
acute condition কন্ট্রোলে আসলে দীর্ঘদিন ধরে খাওয়ার জন্য prednisolone দেওয়া হয়। মনিটরিং করতে হয় রোগীর steroid induced সমস্যাগুলো।
সবশেষে সঠিক চিকিৎসায় রোগ পুরোপুরি ভাল না হলেও, অনেক ভাল থাকবে রোগী।
ঈদ মুবারক
ডা. কাওসার
ঢামেক, কে-৬৫
