#হাবিজাবি_২৪৯
মেয়েটি বেশ হ্যাংলা পাতলা, যেন তালপাতার সেপাই! বয়স ২২। পড়াশুনা করে, সামনে পরীক্ষা।
দীর্ঘদিনের শ্বাসকষ্ট। বারবার ডায়াগনোসিস Bronchial asthma. এজমার চিকিৎসা যা আছে তার সবটাই সে উচ্চ ডোজেই পাচ্ছে, কিন্তু তেমন নিয়ন্ত্রণে আসছে না, ভুগছে frequent asthma attack এ।
তার আবার তীব্র allergy জনিত সমস্যা আছে। ইদানিং কোন anti-histamine এ কাজ হয় না। CBC তে eosinophilia.
নাক দিয়ে সর্দি পড়ে, হাঁচি হয়, নাক বন্ধ থাকে - nasal polyp আছে, মাথা ব্যথা করে। তাই allergic rhinitis, sinusitis, nasal polyposis এসবও আছে তার ডায়াগনোসিসে।
গায়ে মাঝেমাঝে rash ওঠে, joint pain হয়, পেটে ব্যথা হয়, ডান পায়ে ব্যথা করে - কখনো আবার অবশ লাগে, SLE সন্দেহে ANA করা আছে - negative.
CBC তে mild anaemia আছে - microcytic. period এ রক্ত বেশি যায় না। কালো পায়খানা হয় কিনা খেয়াল করেনি। CRP সামান্য বেশি। RBS, TSH, S. Creatinine, Urine R/E নর্মাল, CXR apparently নর্মাল।
সবকিছু মিলিয়ে আমার unifying Dx মেয়েটি একটি rare disease এ ভুগছে, প্রতি ১০ লাখ মাত্র যা মাত্র ১-৩ জনে পাওয়া যায়!
esoniophilic granulomatosis with polyangitis (Churg-Strauss Syndrome), একটি small vessel vasculitis.
আমার এই অনুমানের পিছনে কারণ হল,
difficult to control bronchial asthma
allergic rhinitis, sinusitis, nasal polyp
eosinophilia
joint pain, skin rash (vasculitis)
abdominal pain, mild microcytic anaemia (mesenteric vasculitis - anaemia due to chronic blood loss)
mononeuritis (পায়ে ব্যথা হয়, অবশ লাগে)
অনেকের অল্প বয়সে রোগ লক্ষণ প্রকাশ পায়, তীব্রতা বাড়তে থাকে মধ্য বয়সে। অনেকের আবার শুরুটাই হয় মধ্য বয়সে।
eosinophilia associated এই vasculitis রোগটি একটি autoimmune disease. তাই এর প্রথম চিকিৎসা immunosupression with Steroid. acute condition এ high dose IV steroid, chronic condition এ low dose এ oral steroid, পাশাপাশি disease modifying agents যেমন methotrexate, azathioprine দেয়া যায়।
Steroid irresponsive বা less responsive রোগীদের ক্ষেত্রে IV immunoglobulin একটি ভাল অপশন, eosinophilia নিয়ন্ত্রণে এটি ভাল কাজ করে। কিন্তু আমাদের দেশে খুব একটা available না, দামও বেশি।
যেহেতু eosiphilia হল এই রোগের প্রধান কালপ্রিট, তাই eosinophil এর বিরুদ্ধে কাজ করে এমন ওষুধ যেমন Mepolizumab দেয়া যায়।
oral steroid add করলাম, প্রথম সপ্তাহে একটু বেশি দিয়ে - low dose এ কয়েক সপ্তাহ কন্টিনিউ করতে বললাম। advice করলাম p-ANCA. তারপর না হয় vessel biopsy করবে - eosinophilic deposition আছে কিনা দেখার জন্য।
ফাইনালি, এরকম difficult to control chronic Asthma, recurrent Allergic rhino-sinusitis, এবং সাথে যদি থাকে eosinophilia, তবে EGPA চিন্তায় রাখাই যায়! ধন্যবাদ।
ডা. কাওসার
ঢামেক, কে-৬৫