হাবিজাবি-২৭০

#হাবিজাবি_২৭০

রোগীর বয়স ৩০+

মুখে oxygen mask, বুঝা যাচ্ছে তার hypoxaemia হচ্ছে - তাই পাচ্ছে অক্সিজেন।

তিনি propped up position এ শুয়ে আছেন, orthopnea - চিৎ হলেই বাড়ে শ্বাসকষ্ট, অর্থাৎ heart failure.

breathlessness দেখে প্রথমত ২টা সিস্টেম মাথায় আসে, যদি psychiatric কারণ বাদ দিই তবে তারা হল:

Respiratory system

Cardiovascular system (CVS)

এসব মাথায় রেখে আবার অবলোকন শুরু। hand examination এ clubbing & cyanosis (ছবি)। cyanosis central কিনা দেখতে 'হা করে জিহবা বের করেন' বলতেই জিহবার এহেন লাল নীল দশা (ছবি) - নীলের আধিক্যই যেন বেশি - অর্থাৎ central cyanosis.

রোগীর বয়স, orthopnea ও এই central cyanosis & clubbing দেখে অনুমেয় রোগটা CVS এর, এবং এটি একটি cyanotic heart disease.

হাত শেষে চোখ দেখতেই - palpebral conjunctiva টকটকে লাল হয়ে আছে (ছবি), আছে conjunctival injection, সম্ভাব্য কারণ polycythemia. cyanosis যেহেতু আছে সেহেতু এই polycythemia সম্ভবত secondary to hypoxaemia. রোগী headache এর কথা বলছে, যার কারণ এই hypoxaemia ও polycythemia দুটোই।

এবার Precordium auscultation এর পালা, অনেক আশা নিয়ে stethoscope রাখলাম - কিন্তু কিছু নেই।

Chest auscultation এ - bibasal crepitation, অর্থাৎ heart failure. TOF নিজে heart failure কম করে, এটা হতে পারে associated কোন complications এর জন্য।

পোস্টের এতটুকু পরে আমরা যা বুঝলাম, রোগীর ডায়াগনোসিসঃ cyanotic heart disease আছে, সাথে heart failure & secondary polycythemia.

Cyanotic heart disease কোনটা হতে পারে এই প্রশ্নে প্রথমত যেটা মাথায় আসে সেটা TOF (Tetralogy of fallot), কারণ এটাই most common.

TOF এর Tetra - অর্থাৎ চারটি component.

PROVE (মনে রাখার সূত্র)

P: Pulmonary stenosis

R: RVH (right ventricular hypertrophy)

O: overriding of aorta

V: VSD (ventricular septal defect)

E: E is silent here (এই লাইনটা মনে রাখা যায়, সুবিধাটা পরে বলছি!)

এবার কয়েকটি গুরুত্বপূর্ণ তথ্য,

TOF এর VSD এর সাথে সাধারণ VSD কে অনেকে গুলিয়ে ফেলেন। সাধারণ VSD তে pansystolic murmur পাওয়া যায় - due to flowing of blood from left ventricle to right ventricle. VSD যতই প্রগ্রেস করে ততই right ventricle এই extra blood load নিতে নিতে মোটা হয়ে যায় - হয় right ventricular hypertrophy (RVH). অর্থাৎ right ventricle এর পিঠ এখন দেয়ালে ঠেকে গেছে - তাই এখন উল্টো দিকে অর্থাৎ right ventricle to left ventricle ব্লাড ফ্লো করছে। এই ঘটনাকে বলে Eisenmenger syndrome. আর এই অবস্থায় সাধারণত কোন murmur শোনা যায় না।

তাহলে এক কথায় যদি উপরের প্যারার জিস্ট বলি,

VSD: pansystolic murmur

VSD with Eisenmenger syndrome: no murmur

এবার TOF এর কথা চিন্তা করুন।

TOF এ pulmonary stenosis হয়ে আছে - অর্থাৎ right ventricle থেকে CO2 containing blood গুলো Pulmonary artery হয়ে lungs এ যেতে পারছে না। এর সমাধান হিসেবে ventricular septum এ একটা ছিদ্র আছে - VSD, এই ছিদ্র দিয়ে পাতলা right ventricle থেকে মোটা left ventricle এ যেন blood যেতে পারে তাই হচ্ছে right ventricular hypertrophy (RVH). অর্থাৎ TOF এর VSD তে সাধারণ VSD এর চেয়ে অনেক আগেই Eisenmenger syndrome তৈরি হয়, আর এ কারণে TOF এর VSD তে কোন murmur শোনা যায় না।

TOF যে murmur শোনা যায় সেটা মূলত Pulmonary area তে Pulmonary stenosis (PS) এর ejection systolic murmur. আর PS যদি খুব severe হয় তবে শোনা যাবে না PS এর murmur. অর্থাৎ precordium auscultation এ কার্যত কোন কিছু শোনা যাবে না heart sound ছাড়া - silent precordium (মনে আছে নিশ্চই উপরে PROVE এর E is silent লেখাটা)

চিকিৎসা কি?

বয়স অল্প হলে TOF এর defect গুলো surgically correct করা যায়, কিন্তু বেশি বয়সে চিকিৎসা বেশ difficult. Supportive management এর দিকে গুরুত্ব দিতে হয়। কি রকম?

রোগীর hypoxaemia - cyanosis, তাই O2 দিতে হবে।

যদি রোগীর heart failure থাকে - তবে pulmonary oedema, তাই diuretics দিতে হবে। Frusemide এর পাশাপাশি দিতে হয় Spironolactone - যা করতে পারে painful gynecomastia (ছবিতে দেখতেই পাচ্ছেন spironolactone খেতে খেতে রোগীর কি অবস্থা! ছবিগুলো রোগীর অনুমতি নিয়ে প্রাইভেসি মেইনটেইন করে দেয়া।)

রোগীর secondary polycythemia - hyperviscosity, তাই RBC কমাতে করতে হবে phlebotomoy/venesection/blood letting - শিরা থেকে রক্ত ঝড়িয়ে ফেলতে হবে (ছবি)। পাশাপাশি রক্ত পাতলা রাখতে দিতে হবে 'রক্ত পাতলাকারক Aspirin'

শেষে CXR টা দেখেন। boot shaped heart, apex টা উপরে উঠে আছে - RV (right ventricle) type apex due to RVH, Aorta একটু ডানে ও উপর দিয়ে গেছে - due to Overriding of aorta, Pulmonary conus এর জায়গাটা কেমন খালিখালি - due to Pulmonary stenosis & pulmonary artery atresia.

কাওসার