Habijabi Logo

হাবিজাবি-৩৮৪

nephrologyendocrinologygenetics
************************************************************************
Author:Dr Kawsar Uddin (DMC K-65)
5 min read
July 13, 2026 at 11:26 PM
17 comments
5 images
Media File (1/5)
Episode illustration

#হাবিজাবি_৩৮৪

তখন বেশ ব্যস্ত সময়। এক তরুণীকে নিয়ে আসলেন তার স্বজনরা। রোগীর বয়স ২৫। সবার মুখে উদ্বেগ। "ডাক্তার সাহেব, রোগীর হঠাৎ হাত-পা শক্ত হয়ে গেছে। মুখও ঠিকমতো খুলতে পারছে না।"

রোগীর দিকে তাকাতেই চোখে পড়লো, আঙুলগুলো অদ্ভুতভাবে বেঁকে আছে। কবজি ভাঁজ হয়ে গেছে। এ যেন textbook-এর সেই carpopedal spasm.

trousseau's sign and chvostek's sign positive.

প্রথম চিন্তা?

Hypocalcemic tetany?

অনেক কিছু চিন্তা করে কিছু ব্লাড টেস্ট পাঠানো হলো।

রিপোর্ট এলো:

Ca কম।

K কম।

Mg আরও কম।

এবার কেসটা আর শুধু hypocalcemia'র মধ্যে সীমাবদ্ধ রইল না।

মাঝে মাঝেই হাত-পায়ে ঝিনঝিনি হতো।

রাতে পায়ে টান ধরত। অকারণে দুর্বল লাগত। ক্যালসিয়াম ডি খেয়েছে। স্যালাইন ডাবের পানি খেয়েছে। সাময়িক উন্নতি হয়েছে।

Medicine এর সবচেয়ে অবহেলিত electrolyte সম্ভবত Mg

K কমলে সবাই ব্যস্ত হয়ে যায়।

Ca কমলেও সবাই দৌড়ায়।

কিন্তু Mg?

অনেক সময় Mg ইভালুয়েট করা হয়না। কারণ খোঁজা হয়না Hypocalcemia & Hypokalemia হওয়ার পিছনের কারণ। শুধু symptomatic treatment & vitamins দেয়া হয়।

ABG তে metabolic alkalosis.

Urinary Ca কম।

Urinary Mg loss বেশি, K loss বেশি।

রোগীর Blood pressure?

একদম স্বাভাবিক।

ধীরে ধীরে ছবিটা পরিষ্কার হতে শুরু করল। এবার বইয়ের পাতায় ফিরে যাওয়ার সময়।

Hypokalemia হলে তার কারণ খুঁজতে গেলে ৩টা হেডলাইনে খুঁজতে হয়:

★ K redistribution হচ্ছে কিনা

★ GIT দিয়ে K loss হচ্ছে কিনা

★ Kidney দিয়ে K loss হচ্ছে কিনা

রোগী Urinary K বেশি। অর্থাৎ Kidney দিয়ে K loss হচ্ছে।

Kidney দিয়ে K loss হলে সেটাও ৩টা হেডলাইনে খুঁজতে হয়

★ Activation of mineralocorticoid receptor, যেমন:

  • conn's syndrome

  • cushing syndrome

  • glucocorticoid excess (steroid খাওয়ার হিস্ট্রি নাই)

  • carbenoxolone, liquorice intake (এমন কিছু সে খায় না)

এই সবগুলোতে BP বেশি থাকে। রোগীর BP নর্মাল, তাই এগুলো বাদ।

★ Renal tubular acidosis (RTA)

রোগীর ABG তে Alkalosis, তাই RTA বাদ

★ এবার আসি Genetic cause গুলোতে:

Liddle's syndrome

Gitelman's syndrome

Bartter's syndrome

এই তিনটার মধ্যে Liddle's syndrome এ Hypertension থাকে। তার BP যেহেতু নর্মাল সেহেতু এটা বাদ। বাকি থাকে,

Gitelman's syndrome

Bartter's syndrome

Gitelman এর G for Gentleman অর্থাৎ একটু বয়স হলে হয়।

Bartter's এর B for Boy অর্থাৎ বাচ্চাদের বেশি হয়।

রোগীর বয়স ২৫, মানে সে বাচ্চা না, অর্থাৎ Gitelman এর সম্ভাবনা বেশি।

Mg দুটোতেই কমে, বেশি কমে Gitelman এ। Bartter এ Hypercalciuria হয়, কিন্তু রোগীর Urinary Ca কম, অর্থাৎ এটাও Gitelman এর দিকে যায়।

সব মিলিয়ে এটা Gitelman syndrome.

এটি একটি বিরল inherited renal tubular disorder. সমস্যাটা kidney'র distal convoluted tubule এ। সেখানে একটি transporter আছে, Thiazide sensitive sodium chloride cotransporter (NCC). এই transporter জন্মগতভাবে ঠিকমতো কাজ করে না কারো কারো। ফলাফল?

Kidney sodium ধরে রাখতে পারে না।

শরীর ভাবে, 'আমি বুঝি পানি আর লবণ হারিয়ে ফেলছি!'

তখন RAAS সক্রিয় হয়।

Renin বাড়ে।

Aldosterone বাড়ে।

Aldosterone kidney কে বলে, 'Sodium বাঁচাও।'

কিন্তু sodium বাঁচাতে গিয়ে kidney potassium ফেলে দেয়, এজন্য Hypokalemia হয়।

অন্যদিকে distal convoluted tubule এ magnesium reabsorption ও কমে যায়। এর ফলে Hypomagnesemia হয়।

আর NCC কাজ না করায় urine এ calcium কম বের হয়। তাই Gitelman syndrome-এর একটি গুরুত্বপূর্ণ বৈশিষ্ট্য Hypocalciuria।

chronic Hypomagnesemia (low magnesium) কমিয়ে দেয় Parathormone (PTH) activity, এতে calcium movement from bone to blood কমে যায়, ফলাফল hypocalcemia.

এই যে PTH কাজ করতে না পারায় hypocalcemia হচ্ছে, আর সেই hypocalcemia নেগেটিভ ফিডব্যাক পাঠাচ্ছে Parathyroid gland কে, যার response হিসেবে parathyroid Hyperplasia হচ্ছে, ফলাফল Secondary hyperparathyroidism.

এই রোগীর আরেকটি অদ্ভুত রিপোর্ট ছিল CT Brain. যেখানে দেখা গেল,

Bilateral basal ganglia calcification!

এত অল্প বয়সে একজন মানুষের মস্তিষ্কে এমন calcification! কীভাবে?

Magnesium বিভিন্ন organ এ বিশেষ করে যেখানে blood supply & metabolism বেশি যেমন basal ganglia তে calcium phosphate crystal জমে যাওয়া প্রতিরোধ করে। বছরের পর বছর magnesium কম থাকলে সেই সুরক্ষা নষ্ট হয়ে যায়।

এর সঙ্গে hypocalcemia, PTH এর কার্যকারিতার পরিবর্তন এবং calcium phosphate metabolism metabolism মস্তিষ্কের basal ganglia তে ধীরে ধীরে calcium জমতে পারে। rarely advanced case এ এটা পাওয়া যায়, ওনার আছে - CT ছবিতে দ্রষ্টব্য।

চিকিৎসা

প্রথম কাজ Mg correction - চলবে আজীবন।

কারণ Mg ঠিক না থাকলে K ঠিক হবে না, Ca ঠিক হবে না।

পাশাপাশি Ca supplement; K replacement যখন প্রয়োজন, সাথে K sparing diuretic - mineralocorticoid receptor antagonist.

দীর্ঘমেয়াদে যা করতে হবে:

নিয়মিত electrolyte monitoring

ল্যাব রিপোর্ট শুধু মুখস্থ করায় নয়, বরং সাথে history & examination এর বিচ্ছিন্ন সূত্রগুলোকে একসঙ্গে জুড়ে সত্যিটা খুঁজে বের করাই Medicine এর magic.

Clinical Pearls

Refractory hypokalemia? আগে serum Mg দেখুন।

Hypokalemia + hypomagnesemia + metabolic alkalosis + hypocalciuria = Gitelman syndrome until proven otherwise.

Mg ঠিক না করলে K ঠিক করা প্রায়ই ব্যর্থ হয়।

Basal ganglia calcification;সহ tetany দেখলে শুধু calcium নয়, Mg ও PTH চেক করুন।

কাওসার

কে-৬৫

keywords:Gitelman syndromeHypokalemiaHypomagnesemiaMetabolic alkalosisBasal ganglia calcification

Comments (17)

Tonmoy Haroon
2w

thanks for sharing valuable informationst

Kawsar Uddin
2w

Tonmoy Haroon Most welcome

GorgeousTangerine7931
2w

Such an incredible explanation. Thank you sir.

Kawsar Uddin
2w

GorgeousTangerine7931 Thanks for reading

Golap Abdul Baset
2w

excellent. আশা করছি ক্লিনিশিয়ানগণ ম্যাগনেসিয়াম কম পেলে শুধু সাপ্লিমেন্ট দিয়ে ক্ষান্ত থাকবেন না।

Kawsar Uddin
2w

Golap Abdul Baset exactly.

Rubel Golam Rabbani
2w

· Reply

Reply attachment
Sayyeda Nazia
2w

Amazing!

Kawsar Uddin
2w

Sayyeda Nazia Thanks

Ujjal Chandra Paul
2w

Excellent Vai

Kawsar Uddin
2w

Ujjal Chandra Paul Thanks a lot

Partha Pulak Aich
2w

Vai, Pseudohypoparathyroidism ekta d/d rakha dorker As Hypocalcemia with hyperparathyroidism + Basal ganglia calcification + young pt : should think for Pseudohypoparathyroidism

Kawsar Uddin
2w

Partha Pulak Aich Pseudohypoparathyroidusn usually has a positive family history, as it is autosomal disease. Patients usually have short fourth metatarsal. Biochemically hyperphosohatemia; and it is not usually associated with hypokalemia & hypomagnesemia.

Abdullah Al Noman
2w

Kawsar Uddin assalamualaikum vaia, we hardly find postive family history in the context of PHP given the scarcity of screening in our country and probably by significant de novo mutations in this disease..however there are reports PHP type 1B mimicking GS, which certainly lacks classical AHO features..on the contrary, there are reports of coexistence of both disease together..as the CaP products is low, can you give an explanation of the ectopic calcifications in this case? Also was the vitamin D sufficient? Not pointing against your provisional diagnosis..i am just curious..and also thanks a lot for sharing such an interesting case

Mohammad Manikul Islam Sadhin
1h

Shameem Hossen আপনারে পুলিশ খুঁজছে।

Shameem Hossen
1h

Mohammad Manikul Islam Sadhin থানার সামনে বসে আছি ।

Kawsar Uddin
2w

Abdullah Al Noman Walaikumussalam. Thank you for your insightful comment. I agree that PHP type 1B can occasionally mimic Gitelman syndrome, and the absence of AHO features does not exclude it. However, in our patient, the overall biochemical profile was much more consistent with Gitelman syndrome, marked renal magnesium wasting, persistent hypokalemia, metabolic alkalosis, and hypocalciuria, rather than isolated PTH resistance. Regarding the basal ganglia calcification, it is most likely related to long-standing severe hypomagnesemia causing chronic disturbances in calcium phosphate homeostasis. Similar cases have been reported in patients with Gitelman syndrome. Vitamin D status was evaluated and was sufficient, making vitamin D deficiency an unlikely explanation for the elevated PTH. Rather there is parathyroid adenoma on USG. Long-standing, uncorrected hypocalcemia and secondary hyperparathyroidism can sometimes drive parathyroid gland enlargement. Rarely, this leads to tertiary hyperparathyroidism, which can present as a functional parathyroid adenoma causing autonomous, excessive PTH secretion.

Reply attachment