#হাবিজাবি_২৭৭
চিন্তিত বাবা-মা পাশে বসে আছেন। মেয়েটি মাঝে মলিন বদনে, মুখ ছাড়িয়ে যা বেশ দৃশ্যমান তা তার গলা - a typical webbing of neck.
short stature
shield chest
wide spaced nipple
wide carrying angle
এ সবই আছে তার।
intelligence level কিছুটা কম।
menstruation শুরু হয়নি এখনো।
আর যা আছে তা হল occasional breathlessness.
এটি Turner Syndrome
precordium auscultation এ কিছু নাই। Echo advised. Turner syndrome এ Bicuspid aortic valve থাকতে পারে - তাই হতে পারে AS (Aortic Stenosis), পাওয়া যেতে পারে ejection systolic murmur, Aortic area তে শোনা যাবে।
Coarctation of Aorta থাকতে পারে, পাওয়া যেতে পারে systolic murmur, ভাল শোনা যাবে back এ below the left scapulae.
Coarctation of Aorta হলে ঠিক তার আগে Aortic dilatation & aneurysm হতে পারে, aneurysm এ হতে পারে aortic dissection.
Branches if Aorta
BCS (right to left)
B: Brachiocephalic trunk
C: left common carotid artery
S: left subclavian srtery
Coarctation of aorta যদি left subclavian artery অরিজিন হওয়ার আগে থাকে, তবে right subclavian artery (branch of Brachiocephalic trunk) তে ব্লাড আগে যাবে, coartation ক্রস করে left subclavian artery তে ব্লাড যাবে একটু পরে। আর এর ফলে পাওয়া যাবে radio-radial delay. তাই radial pulse দেখার সময় রোগীর ডান হাতের pulse দেখা শেষে দু'হাত দিয়ে রোগীর দু'হাতের pulse একই সাথে চেক করতে হয় কোন radio-radial delay আছে কিনা।
কিন্তু Coarctation of aorta যদি left subclavian artery অরিজিন হওয়ার পরে থাকে, তবে right subclavian artery ও left subclavian artery তে ব্লাড একই সাথে যাবে, অর্থাৎ কোন radio-radial delay থাকবে না। কিন্তু পায়ে একটু পরে ব্লাড যাবে। অর্থাৎ এক্ষেত্রে radio-radial delay না থাকলেও থাকবে radio-femoral delay. যদি থাকে তবে ধরে নিতে হবে Coarctation of Aorta আছে left subclavian artery অরিজিন হওয়ার পর, অর্থাৎ descending aorta তে।
Turner syndrome এ সাধারণত 46 XX এর পরিবর্তে 45X থাকে, একটা X chromosome কম, অর্থাৎ এই রোগটা শুধু মেয়েদের। মেয়েদের একটা X chromosome কম থাকায় Ovarian dysgenesis হয় - হয় primary amenorrhea, infertility. কিন্তু Pituitary gland এ কোন সমস্যা নেই, তাই FSH LH ঠিক থাকে, তাই Turner এ হয় hypergonadotrophic hypogonadism.
কাওসার
কে-৬৫