#হাবিজাবি_৩৬
#Leukaemia_3
আজ পড়বো Acute leukaemia.
আগের পর্বে জেনেছি Acute মানে হল - bone marrow stem cell এ malignancy ডেভেলপ করবে এবং stem cell থেকে তৈরি হওয়া সব cell ই malignant হবে। malignant cell গুলো স্বাভাবিক mature cell এর মত well differentiated হয় না, হয় undifferentiated. এই undifferentiated cell গুলোকে immature বা blast cell ও বলে।
(স্বাভাবিক cell কে differentiated বলি, কারণ cellular বিভিন্ন contents কে আলাদা করে চেনা যায়। কিন্তু malignant cell এ আলাদা করে এসব চেনা যায় না, একে বলে undifferentiated)
Acute সিরিজ এ দুটো Leukaemia,
Acute lymphoblastic leukaemia (ALL)
Acute myeloid leukaemia (AML)
আগের পর্বেই এটাও জেনেছি lymphoblastic ও myeloid মধ্যে পার্থক্য কি।
ALL শিশুদের বেশি হয় ,বড়দের কম।
AML বড়দের বেশি, ছোটদের কম।
Symptoms কি কি এবং কিভাবে ডেভেলপ করে?
bone marrow তে malignant proliferation এর ফলে যে blast cell গুলো জমা হয় সেগুলো normal hematopoietic components এর জায়গাগুলো রিপ্লেস করে নেয়, ফলে normal hematopoiesis বাঁধাগ্রস্ত হয়। ঠিকমত RBC তৈরি হয় না, হয় anaemia. এবার একটা জিনিস চিন্তা করুন তো। Blast cell গুলো RBC তৈরির stem cell কে যখন রিপ্লেস করা শুরু করে তখন RBC stem cell খুব তাড়াহুড়ো করে। কারণ সে বুঝতে পারে তার আয়ুষ্কাল শেষ প্রায়, বেঁচে থাকতে থাকতে যত বেশি RBC circulation এ পাঠানো যায় ততই ভাল। ফলে RBC তৈরি করা মাত্রই তাদেরকে সে circulation ছেড়ে দেয়। এতে RBC গুলো bone marrow তে থেকে mature হওয়ার মত সময় পায় না। ফলে circulation এ অনেক immature RBC আসে, আর আমরা জানি immature RBC গুলো সাইজে বড় ও nucleated হয়, অর্থাৎ raised MCV পাবো।
ঠিকমত platelet ও তৈরি হয় না, হয় thrombocytopenia. আর ওদিকে প্রথমে immature blast cell গুলো circulation এ আসতে পারে না, কারণ bone marrow চায় না এই এবনর্মাল cell গুলো circulation এ না যাক, তাই তখন leucopenia থাকে; পরে যখন অতিরিক্ত হয়ে বের হয়ে আসে তখন leucocytosis. এই anaemia, thrombocytopenia, আর leucopenia এর জন্য রোগীর weakness, fever, bleeding tendency, infection থাকে। এ অবস্থায় প্রথম দিকে ব্লাড টেস্টে আমরা anaemia, thrombocytopenia, leucopenia পাবো, কিন্তু blast cell নাও পেতে পারি। এই ধরণের aplastic picture দেখে যদি bone marrow examination করা হয় তবে সেখানে অসংখ্য immature blast cell (more than 20% is diagnostic) সমৃদ্ধ hypercellular marrow পাওয়া যাবে। অর্থাৎ bone marrow examination ই হল লিউকোমিয়ার definitive test, আর ব্লাডে blast cell আসা মানে disese অনেকটা advanced. অন্যদিকে hypercellular marrow থাকার জন্য bone এর চাপ দিলে tenderness পাওয়া যায়। এই tumor blast cell এর cytoplasm এ যদি Auer rods পাওয়া যায় তবে সেটা myeloblastic type, প্রধাণত M2 তে পাওয়া যায়; M1, M0, M5, M7 এ Auer rods পাওয়া যায় না।
lymphocyte যেহেতু lymphnode এ mature হয় তাই lymphoblastic leukaemia তে lymphadenopathy থকে, কিন্তু myeloid এ lymphadenopathy নাও থাকতে পারে। আর bone marrow যেহেতু circulation এ ঠিকমত ব্লাড সেল পাঠাতে পারছে না, সেটা compensate করতে অন্যান্য hamatopoietic organ যেমন liver spleen এরা একটু hematopoiesis করার চেষ্টা করে, তাই তাদের সাইজ যায় বেড়ে, হয় hepatosplenomegaly.
ALL এর চেয়ে AML এর prognosis খারাপ।
ALL এ CNS আক্রান্ত হয় বেশি AML অপেক্ষা।
ট্রিটমেন্ট দুই রকম - supportive ও specific.
supportive হল anaemia correction, throbmocytopenia এর জন্য platelet transfusion, infection প্রিভেন্ট করতে antibiotic ও অন্যান্য।
Specific ট্রিটমেন্ট হল Chemotherapy ও Bone marrow transplantation.
Specific treatment ৩ ধাপে করা হয়।
Remission induction
Remission consolidation
Remission maintenance
এই Remission টা করা হয় বিভিন্ন chemotherapeutic agents এর কম্বিনেশন ব্যবহার করে।
Remission induction
এ ধাপের লক্ষ্য হলো chemotherapeutic agents ব্যবহার করে tumor blast cell গুলোকে ধ্বংস করা। তবে সব blast cell কে এরা ধ্বংস করে না, অনেকটা রয়ে সয়ে এই ধ্বংসের কাজটা তারা করে যাতে করে রোগীর অবশিষ্ট সুস্থ bone marrow stem cell গুলোর কোন ক্ষতি না হয় এবং সেগুলো থেকে পুনরায় সুস্থ cell তৈরি হতে পারে। কেমোথেরাপি দিয়ে এই ধ্বংসযজ্ঞ চালানোর ফলে bone marrow তে hypoplasia হয় এবং এই অবস্থা ততদিন পর্যন্ত পারসিস্ট করে (প্রায় ৩-৪ সপ্তাহ) যতদিন না সুস্থ থাকা অল্পকিছু stem cell সংখ্যা বৃদ্ধি করে তাদের ঘাটতি পূরণ করে। chemotherapy পরবর্তী bone marrow hypoplasia এর এই সময়টা খুবই গুরুত্বপূর্ণ এবং রোগীকে খুব সতর্কতার সাথে সব ধরণের supportive management দিতে হয়।
Remission consolidation
এই স্টেজে অন্য কিছু chemotherapeutic agents ব্যবহার করে অবশিষ্ট থাকা tumor blast cell গুলোকে ধ্বংস করা হয়। এই সময়েও bone marrow hypoplasia হয়, যা অনেক সময় Remission induction এর চেয়েও বেশি এবং এত বেশি যে রোগীর অবশিষ্ট stem cell সংখ্যা বৃদ্ধি করে এই ঘাটতি পূরণ করতে পারে না, আর তখনই প্রয়োজন হয় bone marrow transplant (HSCT) করার।
এই transplant মোটামুটি চার রকমের হতে পারে - auto, iso, allo, geno. সবচেয়ে ভাল iso বা HLA identical Siblings এর graft ট্রান্সপ্লান্ট করা, তবে অনেকক্ষেত্রেই সেটা সম্ভব হয় না কারণ পাওয়া যায় না। সেক্ষেত্রে siblings এর মধ্যে HLA matched হলে ভাল, তা না হলে অন্য কোন matched Allogenic graft. ট্রান্সপ্লান্ট শেষে যে বিষয়টি মূখ্য হয়ে দাঁড়ায় সেটি graft versus leukaemic effect (GVLE/GVHD) ও relapse of the disease, এবং এটিও AML এ বেশি! এটি প্রিভেন্ট করতে transplant এর পর অনেক সময় graft donor এর lymphocyte infuse করা হয় রোগীর শরীরে, তবে সেটিও অকার্যকর হতে পারে! 100% donor match করার পরও post transplant reaction হতে পারে, এবং অনেক সময় সেটি হতে পারে বেশ মারাত্মক। donor cell গুলো রোগীর শরীরে যেয়ে রোগীকেই আক্রমণ করতে পারে!
Remission maintenance
উপরের দুটো সফল হলে এবং রোগী remission এ থাকলে রোগীকে নির্দিষ্ট সময় অন্তর অন্তর maintenance therapy দেওয়া হয়। এই থেরাপি কয়েক বছর পর্যন্ত চলতে পারে, এবং এটা মূলত ALL এর ক্ষেত্রে বেশি কার্যকর!
চলবে...
ভুলত্রুটি হলে সংশোধনযোগ্য। ধন্যবাদ
ডা. কাওসার
ঢামেক, কে-৬৫