হাবিজাবি-৩০১

#হাবিজাবি_৩০১

৩০ বছরের তরুণ। তীব্র পেট ব্যথা নিয়ে ভর্তি হয়েছেন। সাথে বমির সাথে রক্ত, পায়খানার সাথে রক্ত।

আপাত দৃষ্টিতে মনে হচ্ছে bleeding PUD. কিন্তু চোখের দিকে তাকিয়ে দেখি আছে Anaemia, সাথে Jaundice.

bleeding PUD পাশে রেখে আর যে চিন্তাটা এখন আসে সেটি ruptured esophageal varices due to portan HTN কিনা। রোগীর previous liver disease এর হিস্ট্রি নাই, Chronic liver disease এর stigmata nai. তাহলে এটা কি non-cirrhotic portal HTN থেকে esophageal varices?

যাই হোক acute upper GI bleeding এর emergency management শুরু হলো। blood, fluid, PPI, vasopressor দিয়ে রোগী settle করার চেষ্টা করা হলো।

কিন্তু কিছুতেই কিছু হচ্ছে না। বরং যা নিয়ে সবাই হিমশিম খাচ্ছিলো সেটি severe whole abdominal pain, no radiation of pain, severity 10/10, খাওয়ার পর বাড়ে, কমে না কিছুতেই। Algin, Anadol, Nalbun, Pethidine, Morphine কিছুক্ষণ পরপর পেয়েও কোন কাজ হচ্ছিলো না।

Andomen tender শুধু। আর কোন positive findings নেই।

USG abdomen normal.

X-ray abdomen normal.

S. Lipase normal.

Upper GI endoscopy normal.

না bleeding PUD

না ruptured esophageal varices

না acute pancreatitis

না acute cholecystitis

না acute appendicitis

না acute intestinal obstruction

না intestinal perforation

না peritonitis

CBC তে pancytopenia

S. Bilirubin বেশি, indirect bilirubin বেশি।

SGPT বেশি।

other LFT সব নর্মাল। viral markers নর্মাল।

এবার একটু analysis করার পালা। anaemia, jaundice, indirect bilirubin বেশি, তাহলে কি তার hemolysis হচ্ছে?

Reticulocyte সামান্য বেশি। উপরে দেখলাম SGPT বেশি - এটা কি hemolysis এর জন্য বাড়ছে। hemolysis চিন্তা করে করা হলো LDH - সেটাও বেশি

সব মিলিয়ে রোগীর hemolysis হচ্ছে এটা মোটামুটি কনফার্ম।

তাহলে এটা কি congenital hemolytic anaemia?

thalassemic facies নাই, huge splenomegaly নাই, previously frequent blood transfusion এর হিস্ট্রি নাই। Hb electrophoresis নর্মাল।

তাহলে কি AIHA (Autoimmune hemolytic anaemia)? পাশাপাশি thrombocytopenia - ITP?

AIHA+ITP দুয়ে মিলে এটা কি তাহলে Evan's syndrome?

কিন্তু Coombs test negative.

তাহলে কি এটা microangiopathic hemolytic anaemia?

PBF এ কোন schistocyte (fragmented RBC) নাই।

তাহলে এটা কি???

এটা কি তাহলে non-immune কোন acquired hemolytic anaemia???

রোগীর সারাদিনই dark color urine pass হয়। তাহলে কি তার hematuria হচ্ছে?

কিন্তু Urine R/E তে কোন RBC নাই। তাহলে তার dark urine এর কারণ hemoglobinuria বা myoglobinuria. কিন্তু কোন muscle pain বা tenderness নাই, trauma history নাই, drug বা অন্য কোন risk factors নাই myolysis হওয়ার, অর্থাৎ এটা myoglobinuria না। তাহলে এটা অবশ্যই hemoglobinuria!

এবার কিছু সহজ সূত্র মিলানোর পালা।

non immune hemolysis,

dark urine - hemoglobinuria,

pancytopenia.

তিনে মিলে একটা সম্ভাবনা খুব তীব্রতর হচ্ছে।

রোগীর সেই সম্ভাবনা ও abdominal symptoms মাথায় রেখে তাকে সহজ একটি ব্লাড টেস্ট দেয়া হল, D-Dimer.

D-Dimer নর্মাল যেখানে less than 0.5, রিপোর্টে আসলো 34.55

অর্থাৎ নর্মালের চেয়ে প্রায় 70 times বেশি!!!

রোগীর thrombosis হচ্ছে!!!

তাহলে তার তীব্র পেটব্যথার কারণ কি কোন thrombosis???

Mesenteric vein thrombosis হলে mesenteric ischaemia হয়ে তীব্র পেটব্যথা হয়, খাওয়ার পর ব্যথা বেশি হয়, bloody diarrhoea হয়। abdominal vessels angiography plan এ রেখে thrombosis এর চিকিৎসা হিসেবে রোগীকে inj. Enoxaparin treatment dose এ শুরু করা হলো।

যে রোগীর পেট ব্যথা এত analgesic spasmolytic pethidine morphine কিছুতেই কমছিলো না, সেটি dramatically কমতে থাকলো Enoxaparin শুরুর পর। পাশাপাশি চলতে থাকলো অন্যান্য supportive managements - fluid, blood, platelet transfusion.

অনেকেই হয়তো বুঝে গেছেন ওনার রোগটা আসলে কি?

যে রোগীর একসাথে hemolysis & thrombosis হয়, সে রোগীর PNH (Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria) সন্দেহ করতে হয়। nocturnal মানে রাতের বেলা, এটি একটি misnomer, কারণ hemolysis শুধু রাতের বেলা না - দিনের বেলাও হয়, তবে রাতের বেলা একটু বেশি hemolysis হয় CO2 retention & acidosis এর জন্য - আর এজন্যই early morning urine sample বেশি dark দেখা যায়।

রোগীর flow cytometry তে CD55, CD59 deficient. অর্থাৎ তার Dx: PNH

PNH এ খুব atypical জায়গায় thrombosis হয়, এই যেমন abdominal or hepatic vein thrombosis. Abdominal vein thrombosis হলে পুরো পেট জুড়ে ব্যথা হয়। hepatic vein thrombosis হলে তাকে budd chiari syndrome বলে - এতে সাধারণত উপরের পেটে ব্যথা হয় - rapidly ascites ডেভেলপ করে।

এই রোগে কেন hemolysis হয়???

আমাদের রক্তে একটি killer group আছে যাদের complement বলে, যেমন C5 একটি complement.

এদের কাজ হলো সেই সব blood cells কে রাস্তায় দেখা মাত্রই destroy করা যাদের পকেটে passport নাই, সেই passport হলো CD55, CD59. এই passport বানাইতে টাকা লাগে, আর সেই টাকা হলো GPI anchor protein. অর্থাৎ এই রোগীর blood cell এ GPI anchor protein deficiency থাকে, তাই তাদের cell surface এ CD55 CD59 deficiency থাকে, তাই তাদের দেখা মাত্রই C5 তাদের destroy করে - hemolysis.

এখন এই killer complement C5 কে যদি কোনভাবে আটকানো যায় তবেই এই রোগের complications গুলো prevent করা যায়। এটি মাথায় রেখে তৈরি হয়েছে এই রোগের একমাত্র ওষুধ anti C5 যেমন Eculizumab, Ravulizumab. কিন্তু এদের অনেক দাম, কোটিপতিই কেবল চিকিৎসা চালাতে পারবে। আর একটি অপশন bone marrow transplantation.

hemolysis তো বুঝলাম, কিন্তু thrombosis কেন হয় - কিভাবে হয়???

hemolysis হয়ে free heam চলে আসে circulation এ, এই heam circulation এ থাকে NO কমিয়ে দেয়। NO একটি vasodilator, NO কমে যাওয়ায় তাই vasoconstriction হয়, ফলে blood flow stasis হয়। পাশাপাশি হয় endothelial injury & platelet activation. এ সবমিলিয়ে হয় thrombosis.

এসব রোগীর ঝুঁকি থাকে Aplastic anaemia, Myelodysplastic syndrome হওয়ার। এক কথায় এটি একটি জটিল রোগ। সুস্থতা স্রষ্টার সবচেয়ে বড় নিয়ামত।

কাওসার