#হাবিজাবি_২৯৮
রোগীর বয়স ৩৫। তার দু'চোখ খোলা রাখতে কষ্ট হয়, চোখের পাতা নিচে নেমে আসে। কষ্ট হয় বসে থাকতে, হাত পা নাড়াতে। তার severe (gravis) muscle (my) weakness (asthenia), অর্থাৎ তার রোগটা হল myasthenia gravis.
এই muscle weakness শুধু skeletal muscle এর। neuromuscular junction এ neuron & muscle এর যে synapse থাকে তার acetylcholine receptor এ সমস্যা হয়, এরফলে ঠিকঠাক muscle contraction হয় না, তাই muscle weakness ডেভেলপ করে।
শত বছর আগে মনে করা হত এটা রোগী ইচ্ছাকৃত করে, তাই তখন তাকে pseudoparalytica বলা হত, পরে চেঞ্জ করা হয় নাম।
এই রোগীদের কারো কারো সারা শরীর weak থাকে - generalized myasthenia. কারো শুধু চোখ - ocular myasthenia. কারো খাবার গিলতে অসুবিধা হয় bulbar or pharyngeal myasthenia. কারো facial myasthenia, কারো আবার limb gurdle myasthenia - হাত ও পায়ের proximal group of muscle weakness এর জন্য হাত ঘাড়ের উপর উঁচু করে রাখতে কষ্ট হয়, বসা থেকে উঠে দাঁড়াতে কষ্ট হয়।
এটা very severe হলে chest wall এর intercostal muscle গুলো weak হয়ে পড়ে, তখন কোন chest movement হয় না, ডেভেলপ করে respiratory failure. এই অবস্থাকে myasthenic crisis বলে। তাই এ রোগীদের regular bedside FVC (Forced vital capacity) চেক করতে হয়। FVC কমতে থাকলে অনুমান করতে হয় রোগী respiratory failure এর দিকে যাচ্ছে। respiratory failure হলে intubate করে চিকিৎসা দিতে হয়।
এই রোগটা কেন হয়?
এটা autoimmune disease, অর্থাৎ রোগীর misdirected immune system এর জন্য automatically attacking antibody তৈরি হয় যা acetylcholine receptor কে নষ্ট করে। acute condition এই attacking antibody রক্ত থেকে remove করতে করা যায় plasmapharesis. attacking antibody production কমাতে দেয়া যায় IVIG বা IVsteroid.
ধারে না কাঁটলেও ভারে কাঁটে, বাংলায় এমন একটা কথা প্রচলিত। acetylene receptor এর সাথে attacking antibody যুক্ত থাকায় existing acetylcholine কাজ করতে পারে না। এই existing acetylcholine concentration বাড়ানোর জন্য দেয়া হয় Pyridostigmine - যা acetylcholinesterase enzyme কে inhibit করে, এর ফলে existing acetylcholine breakdown কমে - বাড়ে acetylcholine concentration - এতে acetylcholine receptor কিছুটা activated হয় - রোগীর weakness কিছুটা কমে। যেমন এই রোগীকে ৩-৪ ঘন্টা পরপরই Pyridostigmine খেতে হয়।
একটু উপরে myasthenic crisis সম্পর্কে জেনেছিলাম। Pyridostigmine ব্যবহারের ফলে Acetylcholine concentration বেড়ে গিয়ে আরো একটি crisis হতে পারে - যা cholinergic crisis নামে পরিচিত। cholinergic crisis হলে cholinergic activity বেড়ে গিয়ে হয় OPC poisoning এর মত symptoms অর্থাৎ Loose motion, Salivation, Lacrimation, Respiratory secretion, etc.
মোদ্দা কথা এ রোগীর দুইটা crisis হতে পারে, রোগের জন্য myasthenic crisis, আর রোগের ওষুধ শুরু করার পর cholinergic crisis.
এই রোগের কারণ ওই attacking antibody শরীরের বিভিন্ন কারখানায় তৈরি হয়, যার মধ্যে অন্যতম কারখানা Thymus. তাই এই রোগের একটি অন্যতম চিকিৎসা Thymectomy. ছবিটা জুম করে দেখুন, রোগীর upper chest এ midline sternotomy scar দেখা যায় - তার thymus gland removed.
কাওসার