#হাবিজাবি_২৫৩
ভদ্রমহিলার বয়স ৫২। তার আগমন vomiting, generalised weakness, weakness in both lower limbs নিয়ে।
হিস্ট্রি শুনে প্রাথমিকভাবে মনে হলো vomiting এর জন্য electrolyte imbalance, আর তা থেকেই এ weakness.
vomiting কারণ খুঁজতে প্রথমত UTI চিন্তা করা হল, তার frequency of micturation হয়। তার newly diagnosed DM আছে। কিন্তু UTI এর অন্য কোন ফিচার নাই।
দ্বিতীয়ত চিন্তা করলাম GIT এর কোন কারণ কিনা। chronic constipation আছে, occasional abdominal pain হয় - কিন্তু এখন নাই, আগে gall stone হয়েছিলো - অপারেশন করিয়েছেন।
পুরাতন হিস্ট্রি নিতে গিয়ে খোঁজ পেলাম, তার নাকি মাঝেমাঝেই পায়ে ব্যথা হয়। সে প্রায় ১৫ বছর আগের কথা। তখন পায়ের এক্সরে করেছিলেন। তার বর্ণনা অনুযায়ী পায়ের হাড়ে নাকি ক্যালসিয়াম কম ছিল, তাই তিনি দীর্ঘ দিন Calcium ও Vitamin D খেয়ে আসছেন।
কয়েকমাস আগে তার একবার পেটে বেশ ব্যথা হয়। renal stone ধরা পরে।
হিস্ট্রি মোটামুটি নেয়া হল। এবার examination এর পালা।
BP: 90/50 mm Hg, Dehydration আছে। সাথে significant anaemia আছে। vomiting এর জন্য Dehydration, Hypotension বুঝলাম। কিন্তু Anaemia কেন বুঝলাম না। কোন acute blood loss এর হিস্ট্রি নাই, তাহলে কি chronic কোন blood loss? সেরকম কোন কিছু হিস্ট্রিতে মিলেনা। নিয়মিত কৃমির ওষুধ খায়। chronic কোন NSAID, Aspirin খাওয়ার হিস্ট্রি নাই। তাই anaemia of chronic disease কে মাথায় রাখা হল।
সে যাই হোক, lower limb weakness মাথায় রেখে examination এ muscle power 4/5 ছাড়া তেমন কিছু পাওয়া গেল না।
২ মাস আগের কাগজ ঘেঁটে দেখলাম FBS 7.8, 2HAB 9.4, ডায়বেটিস ডায়াগনোসিসটা একটু অদ্ভুত মনে হলো। আর এই ডায়বেটিসের জন্য Linagliptin খাওয়া শুরু করেছেন। মাঝে একবার FBS দেখলাম 2.5.
রিসেন্ট একটি TSH পেলাম 0.013 (তেমন ভাল কোন ল্যাবে করা না), পরবর্তীতে ভাল ল্যাবে T3, T4 করা ওই একই তারিখে - যা normal (lower limit এ). সে হিসেবে এটি হতে পারে subclinical hyperthyroidism বা euthyroid sick syndrome. কিন্তু রোগী hypothyroidism ডায়াগনোসিস নিয়ে খাচ্ছে Thyroxine 50, বিষয়টা বেশ খটকা লাগলো।
অদ্ভুত ভাব দূর করতে রোগীকে জিজ্ঞাসা করলাম, আপনার গরম কাল খারাপ লাগে - না ঠান্ডা? রোগীর গরম খারাপ লাগে, গরম সে খুব ঘামায় সেটা সে নিজে থেকেই বললো - hyperthyroidism এর দিকে যায়। অন্যদিকে রোগীর chronic constipation - যা ছাড়া hypothyroidism দিকে যায়।
উপায়ন্তর না দেখে Thyrox চলমান অবস্থায় TSH, FT4 করতে দিলাম। FT4 নর্মাল (lower limit এ), TSH 0.24 (কম)। সেই একই অবস্থা। Thyrox বন্ধ করে পরীক্ষা করতে হবে।
এবার routine investigation এর পালা।
Hb: 7
ESR: 80
MCV: normal
এসব দেখে anaemia of chronic disease মনে হল।
WBC: count normal, কিন্তু Neutrophilia - হয়তো কোন infection আছে।
করা হল PBF: normochromic normocytic anaemia
S. Ferritin: 286 (বেশি)
এগুলোও anaemia of chronic disease এর পক্ষে যায়।
RBS: 5.5
HbA1c: 4.2%
যদিও রোগীর FBS 7.8 দেখেই DM diagnosed হয়ে Linagliptin খাচ্ছে উপরে বলেছি।
S. Creatinine: 1.9
Vomiting হয়ে এটা AKI হতে পারে, বা হতে পারে AKI on CKD. উপরের anaemia of chronic disease মাথায় রেখে AKI on CKD কে গুরুত্বে রাখা হল।
কিডনির অবস্থা দেখতে তাই করা হল USG of KUB: bilateral renal parenchymal disease with cystitis.
Urine R/E তে pus cell: plenty, protein: trace.
S. Electrolyte
Na: 126 (কম)
K: 2.6 (কম)
Cl: 86 (কম)
HCO3: 30 (বেশি)
vomiting দিয়ে সব মিলানো যায়। Na, K, Cl কমেছে; H কমেছে - তাই বেড়েছে HCO3, metabolic alkalosis. L
আর এই K কমে Hypokalemia হয়ে lower limb weakness হতে পারে এমনটাই ধারণা করা হল।
সবমিলিয়ে তার বর্তমান complaints এর ডায়াগনোসিস দাঁড়ালো, UTI with Vomiting induced electrolyte imbalance with AKI on CKD with Anaemia of chronic disease
পূর্বে ডায়াগনোসিস হওয়া DM ও Hypothyroidism কে আপাতত একটু দূরে রাখা হল!
কিন্তু যে বিষয়টি এখনো চিন্তার রাজ্যে ঘুরপাক খাচ্ছে সেটি তার history of chronic constipation, recurrent abdominal pain, multiple sites stones, আর তার প্রায় ২০ বছর আগে শুরু হওয়া lower limbs bone pain.
রোগীর সবকিছু কোন ১টা কিছু দিয়ে মিলানো যায় কিনা!
সেসব ভাবনায় এই ছড়াটি মনে পড়ে গেল,
Bones - Bone pain
Stones - Calcium stones
Groans - Abdominal pains, nausea, vomiting, constipation
Moans - Depression, confusion
এর প্রথম ৩টিই রোগীর আছে! তাই মুখে চলে আসলো, আপনার কি মাঝেমাঝে হতাশ লাগে? তা একটু আধটু তো সবারই লাগে! সে যাই হোক এটা নিয়ে আর ঘাটালাম না।
উপরে ছড়া মিলানোয় ধরে নিলাম, তার Hypercalcemia আছে। কিন্তু কারণ কি হতে পারে?
most common গুলো চিন্তা না করে, আগে উপরের diagnosis এর consequence অনুযায়ী চিন্তায় আসলো এটা কি CKD with tertiary hyperparathyroidism হতে পারে? যদিও খুব unlikely, কারণ এটি মূলত তাদেরই হয় যাদের advance stage CKD & on dialysis, এ রোগীর তেমন কিছু নেই।
অপরদিকে CKD হওয়ার কারণ কি সেটিও খুঁজতে লাগলাম। newly diagnosed DM, আবার যার পক্ষেও খুব ঝোড়ালো কোন evidence নেই। বরাবরই normotensive, এখন আবার hypotensive. তাও এটাও যায় না। কোন joint pain, rash এর হিস্ট্রি নেই। তবুও Female patient তাই common connective tissue disease মাথায় রেখে ANA করা হল - negative. viral markers negative. chronic nephrotoxic drug use এর হিস্ট্রি দেয় না। vasculitis এর কোন ফিচার নেই। তবে একটা কারণ হতে পারে, আর সেটি হল renal stone.
CKD কারণ খোঁজার পাশাপাশি, CKD তে Ca Phosphate এর কেমন কি পরিবর্তন হয়েছে সেটি জানতে S. Calcium, S. Phosphate করা হল,
S. Calcium: 16.80 (অনেক বেশি!!)
S. Phosphate: 3.30 (নর্মাল)
অবশেষে রোগীর Bone, Stone, Groan, Moan এর কারণ খুঁজে পাওয়া গেল!
CKD তে আমরা সচারাচর যেটি পাই সেটি হল Hypocalcemia (Vit D এর অভাবে calcium absorption, reabsorption কমে যায়), Hyperphosphataemia (renal excretion of phosphate কমে যায়). এই অবস্থা correction করতে Secondary Hyperparathyroidism হয় - কিন্তু সে অসমর্থ হয় এটি correction করতে, ফলাফল তাই আগের মতই Hypocalcemia ও Hyperphosphataemia.
আর এ অবস্থা দীর্ঘদিন চলতে চলতে advance CKD on dialysis এ হয় Tertiary Hyperparathyroidism, যখন PTH সফল হল Hypocalcemia কে correction করে Hypercalcemia করতে, bone থেকে প্রচুর Calcium বের হয় - bone demineralization হয় - bone pain হয়। CKD হয়ে এই অবস্থা হয় বলে একে বলে renal osteodystrophy. কিন্তু CKD থাকায় phosphate ঠিকমত excrete হয় না, তাই বরাবরের মতই থাকে Hyperphosphataemia.
উপরের অবস্থার প্রেক্ষিতে CKD induced Secondary বা Tertiary Hyperparathyroidism এর কোনটিই দিয়েই এ রোগীর Calcium ও Phosphate level দিয়ে মিলানো যায় না।
তাহলে বাকি থাকে Primary Hyperparathyroidism যা দিয়ে তার Hypercalcemia মিলানো যায়। কিন্তু phosphate কম থাকার কথা - যা এই রোগীর নর্মাল। কিন্তু এটি মিলানো যায় এভাবে, Hypophosphatemia ছিল - কিন্তু CKD থাকায় phosphate excretion কম হয়ে সেটি নর্মালে চলে আসছে।
তাই primary hyperparathyroidism কে তার এই hypercalcemia এর কারণ হিসেবে ১ নম্বরে রেখে, ২ নম্বর হিসেবে খোঁজা হল কোন malignancy আছে কিনা।
পুরুষ হলে squamous cell carcinoma of lungs এ PTH related peptide secretion হয়ে Hypercalcemia হতে পারে। ইনি মহিলা রোগী, তবুও screening হিসেবে CXR করা হল - নর্মাল। CXR এক ঢিলে দুই পাখি মেরে দিল! sarcoidosis এ Hypercalcemia হয়, যদিও এর অন্য কোন ফিচার নাই, পাশাপাশি CXR তে দেখা হয়ে গেল তার Sarcoidosis এর পক্ষে কোন bilateral hilar lymphadenopathy বা lung change নাই। Hypercalcemia এর আর একটি কারণ FHH (Familial Hypocalciuric Hypercalcemia), কিন্তু সেটা এতটা symptomatic হয় না, আর এটা autosomal dominant - সেরকম কোন family history নাই।
lung malignancy নাই তো কি হইছে, অন্য malignancy হতে পারে যেমন Multiple myeloma! MM তে Hypercalcemia হয়। আর Multiple myeloma এর কয়েকটি ক্রাইটেরিয়া এই রোগীর সাথে মিলেও যায়!
CRAB in MM
C = Calcium (elevated)
R = Renal failure
A = Anemia
B = Bone lesions
CRAB এর প্রথম ৩ টাই এই রোগীর আছে। Bone lession আছে কিনা দেখার জন্য আবারো ১ ঢিলে ২ পাখা মারার ইচ্ছা হলো! X-ray skull করতে দিলাম,
Multiple myeloma: Rain drop skull
Primary hyperparathyroidism: Salt pepper skull
রোগীর X-ray skull দেখে আমার কাছে Salt pepper ই মনে হচ্ছে! (ছবি সংযুক্ত)
সার্বিক অবস্থা তাই primary hyperparathyroidism এর দিকেই যাচ্ছে!!
এবার confirm করার পালা। করা হল S. PTH: 462 (অনেক অনেক বেশি!!)
এবার নতুন চিন্তা শুরু হল, এটা কি শুধুই primary hyperparathyroidism, না MEN (Multiple endocrine neoplasia)
MEN গুলো autosomal dominant হয়। রোগীর রক্তের সম্পর্কে কারো এরকম সমস্যা আছে বা হয়েছে তেমন কোন হিস্ট্রি নাই। তবুও MEN1 ও MEN2 এর অন্য component গুলো খুঁজলাম, তেমন কিছু মিলে না।
সবশেষে, parathyroid gland scan করার পালা। MEN এর ক্ষেত্রে সাধারণ parathyroid gland hyperplasia আশা করি, কিন্তু primary hyperparathyroidism এ সাধারণত adenoma থাকে।
Parathyroid scan এ right parathyroid adenoma আসলো! (ছবি সংযুক্ত)
মহিলাদের বেশি হয়। বয়স ৫০ এর পরে সাধারণত বেশি প্রকাশ পায়, রোগীর বর্তমান বয়স ৫২।
চিকিৎসাঃ
Surgery
বয়স বিবেচনায় ৫০ এর পর সার্জারি করা কঠিন । রোগীর ব্লাড গ্রুপ A(-ve), উভয় সংকট।
বিকল্প medical management - Cinacalcet
যা calcium sensitivity বাড়ায়, কমায় PTH secretion. কিন্তু এমন adenoma তে Cinacalcet দিয়ে খুব একটা লাভ হয় না - কারণ autonomous secretion of PTH from adenoma. এই রোগীর ক্ষেত্রে তাই সার্জারিই শেষ ভরসা। ধন্যবাদ।
ডা. কাওসার
