#হাবিজাবি_৩৭
#Leukaemia_4
Chronic myeloid leukaemia (CML)
আগের পর্বগুলো থেকে এখন নাম শুনেই বুঝি myelo মানে myeloproliferative, অর্থাৎ সকল প্রকার bone marrow stem cell এ malignant proliferation। তবে এটা granulocyte (neutrophil, eosinophil, basophil) precursor stem cell এ বেশি। আগের পর্বগুলোতে এটাও জেনেছি Chronic মানে হল সব cell গুলো immature না হয়ে সাথে অনেক mature cell ও তৈরি হয়, আর এ কারণে এটা Acute এর চেয়ে তুলনামূলক ভাল।
CML এর সৃষ্টিটা বেশ অদ্ভুত। আর এ কারণে এর চিকিৎসাও চমৎকার। যে অদ্ভুত জিনিসটা এখানে তৈরি হয় সেটা Philadelphia (Ph) chromosome! এটা থাকা মানে CML ডায়াগনোসিস নিশ্চিত! Philadelphia (Ph) chromosome (Ch) হল Ch 22 এর একটা বিশেষ অবস্থা। Ch 22 এবং Ch 9 এর মধ্যে আর্মের একটা বিনিময় ঘটে, যাকে বলে reciprocal translocation. Ch 22 এর যে অংশে এই বিনিময় ঘটে তাকে বলে BCR (Break point cluster region), আর বিনিময় হয়ে Ch 9 এর যে অংশটা এই BCR এ এসে যুক্ত হয় তাকে বলে ABL oncogene, দুটো মিলে হয় BCR ABL fusion gene, সকল নষ্টের মূল এটাই! এর কারণেই তৈরি হয় CML. যেহেতু আসল সমস্যাটা কোন জিনে সেটা আমরা জানি, তাই তার ট্রিটমেন্টও সহজ! এই gene কে টার্গেট করেই তৈরি হয়েছে targeted therapy বা Designer's Drug, one এন্ড only সুপার ডুপার imatinib!
এর আগের লেকচারে একটা গুরুত্বপূর্ন ইনফরমেশন দিয়েছিলাম, আর সেটা ছিল Chronic গুলো Acute অপেক্ষা তুলনামূলক ভাল, তবে বিভিন্ন কারণে বা সময়মত ট্রিটমেন্ট না হলে এই অপেক্ষাকৃত ভাল chronic leukaemia রূপান্তর হতে পারে খারাপ acute leukaemia তে! এই রূপান্তর একদিনে একবারে হয় না, ধাপেধাপে হয়! মোট ৩ ধাপে।
- Chronic phase
ভাল পর্যায়।
imatinib দিলেই ভাল হয়ে যায়।
- Accelerated phase
খারাপ পর্যায়।
উপরের Chronic phase এ blast cell এর সাথে অনেক mature healthy cell তৈরি হলেও, এই phase এ এসে blast cell তৈরির পরিমাণ বেড়ে যায়, ফলে কমে যায় mature healthy cell. imatinib এ ভাল হবে কিনা বলা মুশকিল, অন্য চিকিৎসা আছে, খুব একটা কার্যকর না।
- Blast crisis
অনেক খারাপ পর্যায়।
অনেক অনেক বেশি blast cell তৈরি হয়, একদমই কমে যায় mature healthy cell তৈরি হওয়া। এটাই হল Blast crisis, prognosis খারাপ, imatinib তো ভাল হবেই না, এর বড় boss দিলেও কাজ হবে না। এই অবস্থাকে Acute Myeloblastic leukaemia ও বলা যায়। অর্থাৎ ছিল Chronic, হয়ে গেল Acute!
Clinical features:
Chronic phase ভাল phase, তাই তেমন কোন symptoms নাই। যত accelerated হবে তত symptoms প্রকাশ পাবে। Blood cancer এ common যা symptoms fever, lethargy, weakness, weight loss এসবই প্রকাশ পাবে।
Investigations & Diagnosis:
CBC করা হল, Chronic phase এ mature cell বেশি, Blast cell কম। যেহেতু Myeloid অর্থাৎ সব precursor cell গুলোর proliferation হবে। RBC এর proliferation হবে, কিন্তু proliferation বেশি হওয়ায় maturation এর সময় পাবে না, যার ফলে পাবো immature nucleated RBC, আর এই immature RBC গুলোর আয়ুষ্কাল কম, সহজেই ভেঙে যাবে, পাবো anaemia.
Megakaryocytes এর proliferation হবে, পাবো অনেক বেশি platelet. আর আমাদের শরীরে যত যা platelet তার এক তৃতীয়াংশই জমা থাকে Spleen এ, পাবো splenomegaly.
Leukocytes বেশি পাবো অর্থাৎ Neutrophilia, Esosinophilia, Basophilia.
একটা সাধারণ জিনিস মাথায় রাখা ভাল যেটা আগেও জেনেছি, আর সেটা হল Myelo হলে যেমন splenomegaly পাওয়া যায়, তেমনি Lympho হলে পাওয়া যায় Lymphadenopathy. যেহেতু এটা CML, সেহেতু Lymphadenopathy আনকমন।
যত দিন যাবে তত accelerated phase পার হয়ে blast crisis এর দিকে যাবে। তখন উপরে যা বেশি বেশি পেয়েছিলাম সব কমে গিয়ে শুধু blast আর blast cell পাবো, অর্থাৎ acute leukaemia.
Treatment:
উপরেই পড়েছি, imatinib. একাই একশো, তবে সেটা শুধু chronic phase এ.
accelerated phase খারাপ phase, imatinib এ কাজ হবে না, তখন এর বড় ভাই nilotinib ও dasatinib দিয়ে চেষ্টা করা যায়, খুব একটা কার্যকর না।
Blast crisis এ এদের কোনটাতেই কাজ হবে না, যেহেতু Chronic থেকে Acute এ রূপান্তর, চিকিৎসা তাই আগের পর্বে পড়ে আসা AML এর মত, prognosis ও ভাল না।
চলবে...
ভুলত্রুটি হলে সংশোধনযোগ্য। নববর্ষের শুভেচ্ছা। ধন্যবাদ
ডা. কাওসার
ঢামেক, কে-৬৫