#হাবিজাবি_৩২৯
An interesting case
Female patient, বয়স 24
Mother of a 2 years old baby
মাঝেমাঝে কোন কারণ ছাড়াই তার lip & periorbital swelling হয়; urticaria হয়; কখনো কখনো breathlessness হয়; Antihistamine খেলে একটু ভালো, but বেশ symptomatic.
History শুনে, lip swelling দেখে সোজাসাপ্টা initial Diagnosis: Angioedema
এখন বিষয় হলো এটা কোন type এর Angioedema??
প্রথমত এটা Anaphylaxis না, কোন known trigger নাই, মাঝেমাঝে হয়।
এটা ACEi associated Angioedema না কারণ রোগী এমন কোন ওষুধ খায় না।
এটা Hereditary Angioedema না, কারণ রোগীর কোন positive family history নাই - জানামতে পরিবারের কেউ কখনো এমন রোগে ভোগেনি। Hereditary তে lip tongue swelling থাকে - breathlessness হয়, কিন্তু কোন urticaria থাকে না - এই রোগীর urticaria হয়। Hereditary তে severe gut mucosa edematous হয়ে abdominal pain হতে পারে - রোগীর পেটে ব্যথা নাই। সবমিলিয়ে Hereditary বাদ।
ACEi associated ও Hereditary Angioedema এ দুটোই হলো Bradykinin mediated, অর্থাৎ এই দুটো কন্ডিশনে Bradykinin mediated vasodilatation হয়ে শুধু Angioedema হবে, আর Histamine যেহেতু release হয় না - তাই Urticaria হবে না।
Urticaria থাকলে চিন্তা করতে হবে either Allergic or Idiopathic Angioedema.
Allergic Angioedema তে যে Histamine রিলিজ হয় সেটা IgE mediated mast cell degranulation এর জন্য। অর্থাৎ এখানে IgE বেশি থাকবে, কিন্তু তার IgE দেখুন - মাত্র 39, অর্থাৎ এটা Allergic Angioedema না।
ফাইনালি বাকি থাকে Idiopathic Angioedema.
এই কন্ডিশনে কোন known trigger ছাড়াই mast cell degranulation হয়ে Histamine রিলিজ হয়।
এরকম known কারণ ছাড়া হওয়া রোগগুলোকে Autoimmune disease বলে, কারণ কোন কারণ ছাড়াই এসব কন্ডিশনে immunity activated হয়। এখানেও তেমন auto antibody production হয়ে - এরপর complement activation হয়ে - complement mediated mast cell degranulation হয় - Histamine release হয় - Angioedema & Urticaria হয়।
মূল পার্থক্য যদি দেখি,
Allergic Angioedema তে Hisamine release বিষয়য়া IgE mediated,
Idiopathic Angioedema তে Histamine release বিষয়টা Complement mediated
উনি Angioedema & Urticaria নিয়ে আমার কাছে এসেছিলেন, তো ওনার Diagnosis: Idiopathic Angioedema
মেডিসিন স্পেশালিষ্ট হিসেবে আমার দায়িত্ব এখানেই শেষ না। আমার অঢেল সময় তাই একটু deep dive দেয়ার চেষ্টা করলাম, দেখি আরো কিছু খুঁজে পাই কিনা!
Idiopathic Angioedema এর সাথে অন্য Idiopathic/Autoimmune disease এর association থাকতে পারে। বিশেষ করে Endocrine & Rheumatological এ দুটো বিষয়ে extensive history নিতে হয় - relevant examination করতে হয়। most common association থাকে Idiopathic thyroid disease এর, mainly Hypothyroidism, also Hyperthyroidism.
রোগী চিকনচাকন, Hypothyroidism এর কিচ্ছু নাই; বরং যা আছে সেটা Hyperthyroidism এর symptoms! খাওয়ার রুচি ভালো - কিন্তু সে তুলনায় ওজন বাড়ে না, অনেক দিন ধরে palpitation, excessive sweating, খুব খেয়াল করে দেখলে raised hand এ fine tremor. রোগী যেহেতু slim, হিজাব সরিয়ে neck examination করতেই thyroid gland কে enlarged মনে হলো, thyroid bruit আছে মনে হচ্ছে - খুব সস্তা stetho তে ঠিক শিউর হতে পারলাম না। thyroid gland tenderness নাই, local lymphadenopathy নাই, Graves eye sign নাই। Heart rhythm regular, base of the lungs clear, normal BP.
অর্থাৎ তার Idiopathic Angioedema এর সাথে Idiopathic thyroid disease আছে - এবং সেটা Hyperthyroidism - most probably Grave's disease.
রোগীর TFT (thyroid function test)
TSH: কম
FT4: বেশি
অর্থাৎ Hyperthyroidism
রোগীর thyroid receptor antibody
TRab: বেশি
Anti-TPO: বেশি
অর্থাৎ Graves disease
মনে প্রশ্ন জাগতে পারে, কেন Anti-TPO করা হলো। Anti-TPO মেইনলি Hasimoto thyroiditis (a form of Hypothyroidism) এ পজিটিভ থাকে। এটা positive থাকতে পারে Graves disease এও!
এই রোগীর ক্ষেত্রে Anti-TPO & TRab antibody activate করে তার complement system - আর এতেই mast cell degranulation হয়ে Histamine release হয়।
USG of thyroid gland:
Parenchymal echogenecity is inhomogeneous - অর্থাৎ inflammation আছে, doppler এ flow আছে।
এখন ফাইনালি যেটা করা দরকার সেটা Thyroid scan (RAIU)
Scan report: intense radiotracer concentration in both lobes
USG & RAIU দুটোই Graves এর পক্ষে।
Young female patient, তাই rheumatological disease গুলোর extensive history নিলাম - বিশেষ করে SLE, কিন্তু কিছু পেলাম না, বাড়তি সতর্কতা হিসেবে ANA - negative.
So, final Diagnosis: Graves disease with Thyroid related Angioedema
Dr. Md. Kawsar Uddin
FCPS, MCPS, MRCP (UK)
@Omnicare diagnostic ltd.
Shewrapara, Mirpur, Dhaka
