হাবিজাবি-৩২৪

#হাবিজাবি_৩২৪

ঠিক ১ বছর আগের কথা। রোযার মাস। দুপুর তখন, প্রচন্ড গরম। হোটেল থেকে বেরিয়ে মদের সারিসারি দোকানগুলো পার হয়ে একটু হেঁটেই এক্সাম সেন্টারে পৌছে যাই। নিচে সবজির দোকান থাকলেও, উপরে সুন্দর পরিপাটি এক্সাম এরেঞ্জমেন্ট। টেনশনে না রোযায় জানিনা গলা অলরেডি শুকিয়ে গেছে। বাংলাদেশ থেকে আসার সময় Propranolol নিয়ে আসছিলাম, সেহরিতে খেতে ভুলে গেছি, এখন খাওয়ার সুযোগ নেই, নিজেকে শান্ত রাখতে palpitation কমাতে নিজেই নিজেকে বলছি 'আল্লাহ সাহায্য করবে'।

Cardiology station এ ঢুকতেই দেখি বেশ লম্বা এক ভদ্রমহিলা শুয়ে আছেন। সময় ৬ মিনিট, ঠান্ডা মাথায় খুব দ্রুত examination করে findings বের করতে হবে। ভদ্রমহিলার চোখে হাই পাওয়ারের গ্লাস, আঙুলগুলো লম্বা লম্বা, তাকে spot দেখেই বুঝে গেলাম তার Marfan syndrome.

I need proper exposure বলতেই ভদ্রমহিলা proper way তে chest expose করে দিলেন, দুটো জিনিস প্রথমে চোখে পড়লো,

এক: pectus carinatum (pigeon chest - বুকের মাঝখান কবুতরের মত ফুলে আছে), এই ছবিতে যেমন আছে pectus excavatum - বুকের মাঝখানে গর্ত হয়ে আছে।

দুই: midline sternotomy scar

বুঝলাম কোন surgery হয়েছে।

কান লাগিয়ে metallic click শোনার চেষ্টা করলাম, কিন্তু পেলাম না। আনুষাঙ্গিক সবকিছু দেখে বুকে যখন stethoscope রাখলাম তখন মস্তিষ্ক চকচক করে উঠলো, ১টা metallic click পাচ্ছি। অর্থাৎ এটা valve replacement. কিন্তু কোন valve replacement - AVR না MVR সেই সিদ্ধান্ত নিতে একটু দ্বিধায় পড়ে গেলাম!

Mitral area তে Click সবচেয়ে Prominent পাচ্ছি, কিন্তু সেটা carotid pulse এর সাথে coincide করছে বলে মনে হচ্ছে না, করলে চোখ বন্ধ করে বলে দিতাম MVR (mitral valve replacement). Marfan syndrome এ mitral valve prolapse হয় commonly, তাই MVR হওয়াটা logical. কিন্তু carotid pulse এর সাথে click coincide না করায় বিপদে পড়ে গেলাম, ওদিকে কুলকুল করে সময় বয়ে যাচ্ছে, কি বলবো তার উপর নির্ভর করছে পাশ ফেল, শেষের দিকে আর একবার auscultate করে ডিসিশন নিয়ে ফেললাম!

examiner যখন জিজ্ঞেস করলেন what's your diagnosis, উত্তরে AVR (aortic valve replacement) বললাম। এটা বলার পিছনে যুক্তি হলো click carotid pulse এর সাথে coincide করছে না, অর্থাৎ 2nd heart sound is replaced with metallic click - so AVR. বুঝার চেষ্টা করলাম examiner এর expression. তিনি জিজ্ঞেস করলেন why I am thinking it is AVR, উত্তর দিলাম - facial expression এ সন্তুষ্ট মনে হলো। কেন AVR করা হলো, কারণ হিসেবে Aortic aneurysm due to Marfan syndrome বলে বাকি Aetiology গুলো বললাম। Marfan শুনে examiner খুশি হলেন মনে হলো - যদিও তারা অধিকাংশ সময় expressionless থাকেন, এবং তারপর যত যা question এই Marfan নিয়ে জিজ্ঞেস করলেন।

পরীক্ষা শেষে হাফ ছেড়ে যখন বের হই সবাই তখন বাঁধে বিপত্তি। টোটাল আমরা ৫ জন পরীক্ষার্থী, ৩ জনের সাথে কথা বললাম তারা MVR বলেছেন, আর ১ জন AVR. MVR এর পাল্লা ভারী দেখে চিন্তায় পড়ে গেলাম। কি আর করা, যা থাকে কপালে। আলহামদুলিল্লাহ, ১ মাস পর যখন রেজাল্ট হলো Cardiology তে ফুল মার্ক পেয়ে পাশ করলাম।

অনেকদিন পর গতকাল Marfan syndrome এর একটা রোগী দেখে আমার সেই পরীক্ষার কথাই মনে পড়লো তাই একটু স্মৃতিচারণ করলাম। এই রোগী Male, তার pectus carinatum নাই - আছে excavatum. ওনার metallic click সবচেয়ে ভালো শোনা যায় mitral area তে এবং it’s coincide with carotid pulse, অর্থাৎ এটা clean cut MVR. তার mitral valve prolapse হয়েছিলো, তাই MVR (mitral valve replacement) করা হয়।

Marfan syndrome এর অধিকাংশ sign ই ওনার আছে।

tall stature, arm span to height ratio >1 এর চেয়ে বেশি

মুখে high arched palate, পায়ে pes planus

হাতে arachnodactyly, positive Walker-Murdoch (wrist sign) & Steinberg sign (thumb sign), joint hypermobility & skin laxity

Fundoscope কাছে ছিলনা বলে ectopia lentis দেখা হলো না। অনেকের থাকে retinal detachment, scoliosis.

Marfan syndrome এর রোগীর except MI ৩টা কারণে sudden chest pain হতে পারে,

এক: mitral valve prolapse (এই রোগীর অলরেডি এটা হইছে, চিকিৎসা হিসেবে MVR করা হইছে)

দুই: ruptured aortic aneurysm

এটা যেন না হয় তাই রোগী দেয়া হয় beta blocker or angiotensin receptor blocker. Aortic aneurysm কখনো বেশি হয়ে গেলে যদি Aortic regurgitation হয় তখন তার লাগতে পারে AVR. আর যাদের ascending aorta progressively dilated হতে থাকে - risk থাকে ভবিষ্যতে rupture হওয়ার তাদের elective replacement of ascending aorta করা যায়।

তিন: tension pneumothorax

ধূমপান করতে নিষেধ করা হয়।

এই রোগটা Autosomal dominant, থাকে positive family history. family history না থাকলে new mutation of the FBN1 gene - আর এই mutation কমে যায় Fibrillin-1 protein.

উনি এতদিন ভালো ছিলেন, এখন fever & breathlessness, probably infective endocarditis (IE) or chest infection, যেহেতু তার heart এ prosthetic valve আছে তাই IE risk আছে তার।

এই metallic valve লাগানো রোগীকে life long anticoagulant Warfarin খেতে হয় to prevent thrombus formation. Warfarin INR বাড়ায়, আর এসব রোগী হাসপাতালে ভর্তি হলে তাকে দেখতে আসা আত্মীয়স্বজন নিয়ে আসে আঙুর বেদানা, এসব খেলে Warfarin metabolism কমে যায় - বেড়ে যায় INR - তাই বাড়ে bleeding risk. Warfarin নিয়মিত না খেলে বাড়ে thrombosis risk.

কাওসার

কে-৬৫