হাবিজাবি-৩০৭

#হাবিজাবি_৩০৭

চাচার বয়স ৭০, গ্রামে কৃষিকাজ করেন, heavy smoker, 50+ pack year.

তার কোন রোগব্যাধি নাই। দিব্যি সুস্থ মানুষ। এরপর যেন হঠাৎ করে তার শ্বাসকষ্ট শুরু হয়, বাড়তে থাকে দ্রুত। সাথে ফুলে যায় মুখ হাত। কিছু চিকিৎসা শেষে তিনি আসেন মেডিকেল কলেজ হাসপাতালে।

Plethoric face, Facial & upper limbs swelling, Neck fullness, Engorged veins in upper chest - on milking flow is from above downward.

অর্থাৎ এটি সোজাসাপ্টা Dx: SVCO (superior venacaval obstruction)

Respiratory failure আছে - তাই flapping tremor, warm periphery, bounding pulse, palmar erythema সবই আছে তার।

Chest auscultation এ vesicular with prolong expiration অর্থাৎ COPD ছাড়া কিছু পাওয়া গেল না।

O2, nebulization, fluid দিয়ে রোগীকে settle করা হলো। দেয়া হলো IV steroid.

Lymphadenopathy নাই।

Carcinoma lung চিন্তা করে investigation plan করা হলো। CXR, CT chest, bronchoscopy কোথাও কোন mass lesion এর দেখা নাই।

আপাতত extravascular কিছু পাওয়া গেলো না - যা superior venacava কে compress করছে। তাহলে কোন কিছু কি intravascular আছে?

এই চিন্তা করে করা হলো Duplex USG of Neck, Upper limbs.

Report: Acute deep vein thrombosis over right subclavian and right cephalic veins.

Apparently normal arterial system.

অর্থাৎ তার SVCO এর কারণ কোন external compression না বরং venous thrombosis.

কারণ কি এই atypical site এ venous thrombosis এর?

PT, APTT, Platelet normal, অর্থাৎ এটা কোন consumption coagulopathy না। তাই অন্য coagulopathy screening এর প্লান করা হলো।

Anti-thrombin lll

Protein C

Protein S

এগুলো negative

Lupus anticoagulant এর LA1 weekly positive, কিন্তু রোগীর family history of thrombotic disease নাই। এই বয়সে কোন infection এ lupus anticoagulant এমন weekly positive হতে পারে।

এরপর করা হলো flow cytometry

রিপোর্ট: Low levels of CD55 and CD59; Consistent with diagnosis of Paroxysmal Nocturnal Haemoglobinuria (PNH)

So, finally it is: SVCO due to PNH

এর আগে PNH এর এক রোগী দেখেছিলাম যার severe abdominal pain, melaena ছিল। কারণ বের হলো mesenteric ischaemia. আর এর কারণ খুঁজতে খুঁজতে mesenteric vein thrombosis ও তার কারণ খুঁজতে যেয়ে PNH পেয়েছিলাম। পোস্টের লিংক ১ম কমেন্টে।

এরকম atypical site thrombosis পেলে PNH কে মাথায় রাখতে হবে। hemolytic manifestation বাদেই অর্থাৎ Coca-Cola colour urine ছাড়াই PNH প্রেজেন্ট করতে পারে শুধু এমন thrombotic manifestation নিয়ে।

কাওসার

কে-৬৫