#হাবিজাবি_২৯৭
বয়স ১৫ কি ১৬, অল্প বয়সী মেয়ে।
তার শরীরের ডানপাশটা অবশ - Hemiparesis.
হাতের দিকে তাকাতেই জ্বলজ্বল করছে clubbing & cyanosis. পায়ের আঙুলগুলোর একই অবস্থা।
এত অল্প বয়সে এরকম clubbing & cyanosis একসাথে দেখলে প্রথমেই যে চিন্তা মাথায় আসে সেটি হল এটি congenital cyanotic heart disease কিনা।
সে চিন্তার আগে প্রথমে রোগীর Hemiparesis মাথায় রেখে এক্সামিনেশন শুরু করি। ভিডিওতে দেখেন ডান হাতে তার চমৎকার positive Hoffman test, আর ডান পায়ে Planter clonus present যা ২০ সেকেন্ডেও থামতে চায় না। right Planter extensor. ডান হাত ও পায়ের Tone increased, all Jerks exaggerated.
বাম হাত পায়ে এসব normal. অর্থাৎ তার ডান হাতে ও পায়ে upper motor neuron (UMN) type of features.
এরকম unilateral UMN features থাকলে আমরা চিন্তা করি brain এ কোন SID আছে কিনা।
S - Stroke
I - ICSOL (Tumor)
D - Demyelination (MS)
রোগীর এই unilateral weakness হঠাৎ করে। আর হঠাৎ করে হলে সেটি vascular cause এ হওয়ার সম্ভাবনাই বেশি। অর্থাৎ তার right sided hemiparesis এর কারণ left sided stroke.
কিন্তু এত অল্প বয়সে stroke এর কারণ কি?
কারণ তার হাত পায়ের cyanosis & clubbing এ লুকিয়ে আছে, কিন্তু কিভাবে সে ব্যাখা পরে দিচ্ছি।
Precordium examination এর আগে রোগীর হাত চোখ মুখ দেখতে গিয়ে যা পেলাম তা হল তার চোখে palpebral conjunctiva টকটকে লাল হয়ে আছে - conjunctival injection, অর্থাৎ polycythemia. Hypoxia হয়ে cyanosis, আর এই Hypoxia থেকেই secondary polycythemia.
এবার Precordium auscultation এর পালা, an ejection systolic murmur in pulmonary area with radiation to left clavicular area অর্থাৎ PS.
Cyanotic heart disease কোনটা হতে পারে এই প্রশ্নে প্রথমত যেটা মাথায় আসে সেটা TOF (Tetralogy of fallot), কারণ এটাই most common.
TOF এর Tetra - অর্থাৎ চারটি component:
PROVE (মনে রাখার সূত্র)
P: Pulmonary stenosis
R: RVH (right ventricular hypertrophy)
O: overriding of aorta
V: VSD (ventricular septal defect)
E: E is silent here (এই লাইনটা মনে রাখা যায়, সুবিধাটা পরে বলছি!)
এবার কয়েকটি গুরুত্বপূর্ণ তথ্য,
TOF এর VSD এর সাথে সাধারণ VSD কে অনেকে গুলিয়ে ফেলেন। সাধারণ VSD তে pansystolic murmur পাওয়া যায় - due to flowing of blood from left ventricle to right ventricle. VSD যতই প্রগ্রেস করে ততই right ventricle এই extra blood load নিতে নিতে pressure বেড়ে তার wall মোটা হয়ে যায় - হয় right ventricular hypertrophy (RVH). তাই এখন উল্টো দিকে অর্থাৎ right ventricle to left ventricle ব্লাড ফ্লো করছে। এই ঘটনাকে বলে Eisenmenger syndrome. আর এই অবস্থায় সাধারণত কোন murmur শোনা যায় না।
তাহলে এক কথায় যদি উপরের প্যারার জিস্ট বলি,
VSD: pansystolic murmur
VSD with Eisenmenger syndrome: no murmur
এবার TOF এর কথা চিন্তা করুন।
TOF এ pulmonary stenosis হয়ে আছে - অর্থাৎ right ventricle থেকে CO2 containing blood গুলো Pulmonary artery হয়ে lungs এ যেতে পারছে না। এর সমাধান হিসেবে ventricular septum এ একটা ছিদ্র থাকে - VSD, আর এই ছিদ্র isolated VSD অপেক্ষা বেশ বড় থাকে। ছিদ্র বড় থাকায় right & left ventricle এর মাঝে খুব একটা pressure gradient থাকে না ও শুরু থেকেই right to left blood flow করে, তাই TOF এর VSD এর জন্য সাধারণত কোন pansystolic murmur শোনা যায় না।
TOF যে murmur শোনা যায় সেটা মূলত Pulmonary area তে Pulmonary stenosis (PS) এর ejection systolic murmur. আর PS যদি খুব severe হয় তবে শোনা যাবে না PS এর murmur. অর্থাৎ precordium auscultation এ কার্যত কোন কিছু শোনা যাবে না heart sound ছাড়া - silent precordium (মনে আছে নিশ্চই উপরে PROVE এর E is silent লেখাটা)।
আর PS থাকার জন্য pulmonary artery তে খুব কম ব্লাড যাবে, আর এ কারণে সাধারণত এ রোগীর pulmonary hypertension হয় না। তাই এ রোগীর pulmonary HTN এর কোন feature পাওয়া যায় না।
সবই তো বুঝা গেল, কিন্তু এ রোগীর stroke হলো কেন? CT scan of brain করে দেখা গেল তার left side of brain এ ischaemic stroke. কেন হলো এই ischaemic stroke?
এর কারণ লুকিয়ে আছে শরীরের নীলে ও লালে! কিভাবে?
রোগীর নখের নীল ও চোখের লালের কথা মনে আছে নিশ্চই, cyanosis থেকে secondary polycythemia হয়ে conjuctival injection. এই অবস্থায় RBC mass বেড়ে গিয়ে blood viscosity বেড়ে যায়, এর ফলে বাড়ে thrombogenecity. এই hyperviscosity blood যখন TOF থাকা একটা Heart এর মধ্যে ঘুরপাক খায় তখন তৈরি হয় thrombus.
thrombus তৈরির আর একটি কারণ হল Hypoxia হওয়ায় neutrophil থেকে cytokine release হয় যা endothelial injury করে, আর এতে activate হয় platelet, তৈরি হয় thrombus. এই thrombus ব্লক করে cerebral artery - আর এতেই এই অল্প বয়সী রোগীর left sided ischaemic stroke & right sided hemiparesis.
যদি আরো আগেই এটির চিকিৎসা শুরু করা যেত তবে তার এই stroke হয়তো হতো না। কি সেই চিকিৎসা?
রোগীর blood hyperviscosity কমাতে হবে। এর কারণ যেহেতু increased RBC mass, সেহেতু RBC mass কমাতে করতে হবে phlebotomoy/venesection/blood letting - অর্থাৎ শিরা থেকে রক্ত ঝড়িয়ে ফেলে দিতে হবে (ছবি সংযুক্ত)। পাশাপাশি দিতে হবে antiplatelet Aspirin.
সব কিছু মূল কারণ TOF এর জন্য করা যায় correction surgery, যত অল্প বয়সে করা যায় তত ভাল।
এখন CXR টা দেখেন। boot shaped heart, apex টা উপরে উঠে আছে - RV (right ventricle) type apex due to RVH (Right ventricular hypertrophy) due to large VSD, Aorta একটু ডানে ও উপর দিয়ে গেছে - due to Overriding of aorta, Pulmonary conus এর জায়গাটা কেমন খালিখালি - due to Pulmonary stenosis & pulmonary artery atresia.
So, this is a case of TOF with left sided ischaemic stroke due to secondary polycythemia.
কাওসার